الفهرس 
Chapter 1Only 14 pages are availabe for public view
 |  | from | 140 |  |  |
| | | from | 140 | | |
Abstract
يعد الداء المفصل الكاذب الخلقي في الساق حالة نادرة تحدت جراحي العظام لأكثر من 100 عام. وتفيد التقارير أن معدل حدوثه يتراوح بين 1: 140.000 إلى 1: 250.000 ولادة حية. ويظهر عادة على شكل تشوه في الساق (الانحناء الأمامي الوحشي) أو ككسر في الساق و/أو الشظية.
عندما يحدث كسر في الساق، تتم الإشارة إلى الجراحة ولكن لا يوجد اتفاق عالمي حول الجراحة التي توفر أفضل معدل اتحاد وأقل معدل انكسار ولا حتى ما هو أفضل عمر لإجراء الجراحة. لم يتم فهم مسببات المفصل الكاذب الخلقي في الساق بشكل واضح ولكن ارتباطه معروف بالورم الليفي العصبي من النوع 1 وبدرجة أقل مع خلل التنسج الليفي أو خلل التنسج الليفي العظمي كامباناتشي.
يشير علم الأمراض إلى السمحاق السميك والأنسجة الليفية (أنسجة وعائية ليفية غير طبيعية عالية الخلوية). يؤدي انحناء العظام الطويلة إلى تغيير توزيع إجهاد الإجهاد، مما قد يزيد من خطر الكسر، ولكن هناك القليل من المعلومات حول سبب تطور الورم الليفي العصبي من النوع الأول لدى الأطفال الذين يعانون من انحناء عظام طويل وكسور إلى عدم الالتحام، في حين أن الأطفال الذين يعانون من الورم الليفي العصبي من النوع 1 الذين لا يعانون من انحناء عظام طويلة لا يصابون بشكل عام بكسور العظام الطويلة التي تتقدم إلى عدم الالتحام.
لم تكشف المقارنة النسيجية للمرضى الذين يعانون والذين لا يعانون من الورم العصبي الليفي من النوع 1 عن وجود اختلافات. تم اقتراح أنظمة تصنيف مختلفة (مورفولوجية) (أندرسن، بويد، كروفورد).
لا يقدم أي من أنظمة التصنيف إرشادات محددة للعلاج أو يتنبأ بالنتائج. أفادت العديد من الدراسات عن نتائج إدارتها باستخدام التقنيات الجراحية التي تشمل تطعيم العظام الحر ذاتيًا، والتطعيم الشظوي الوعائي، وطريقة إليزاروف المدعومة بالوسائل الكيميائية والفيزيائية والبيولوجية المساعدة.
ومع ذلك، لا يوجد اتفاق عالمي على طريقة الجراحة التي توفر الخيار الأفضل لعلاج المفصل الكاذب الخلقي في الساق، تعتقد العديد من المراكز أن طريقة إليزاروف تم الاعتراف بها باعتبارها الطريقة الأمثل، حيث تتمتع بأعلى معدل التحام (75.5٪) بالإضافة إلى النجاح في إطالة العظام، وتصحيح التشوهات المصاحبة، وسوء وضع القدم.
بعد العملية قد يتغير نوع المرض ، وقد تندمج الأنواع مع بعضها البعض. يعد الفشل في الحصول علىالالتئام، والفشل في الحفاظ على الالتئام أو التغييرات الثانوية التي تشمل تشوه القدم، والتناقض في طول الساق وسوء استقامة الركبة، جزءًا من التاريخ الطبيعي لالتهاب المفصل الكاذب الخلقي في الساق.
لذلك تم المبالغة في التأكيد على العلاج الوقائي في الابحاث لتجنب الكسر الوشيك بما في ذلك التجبيس أو التثبيت حتى نضج الهيكل العظمي، عن طريق تطعيم العظم، وطريقة إليزاروف، والنمو الموجه.
الهدف من الدراسة:
هدفت هذه الدراسة إلى تقييم علاج مفصل الساق الكاذب الخلقي عن طريق استئصال المفصل الكاذب والإطالة عن طريق تكوين العظم السحبي، وتقييم الالتحام سريريًا وإشعاعيًا وتقييم انحراف المحور الميكانيكي، ومدى حركة الكاحل ومفاصل الركبة وتقييم المضاعفات بما في ذلك مشاكل الأنسجة الرخوة، والكسور المتكررة، وتشوه الأروح.
المرضى وطرق البحث:
شملت هذه الدراسة حوالي ثلاثين مريضًا يعانون من داء المفصل الكاذب الخلقي في الساق.
النتائج:
• فيما يتعلق بالبيانات الديموغرافية للمرضى الذين شملتهم الدراسة، تراوحت أعمارهم من 5 إلى 17 سنة بمتوسط 11.3 ± 3.65 سنة. كان هناك 18 (60٪) من الذكور و12 (40٪) من الإناث. فيما يتعلق بالجانب المصاب، أصيب نصف المرضى (15 (50٪) في ساقهم اليمنى والنصف الآخر (15 (50٪)) في ساقهم اليسرى.
• تراوح عمر الكسر الأول بين 0.67 – 5 سنوات بمتوسط 3.1 ± 1.61 سنة. فيما يتعلق بتاريخ العمليات السابقة، خضع 21 (70٪) من المرضى لعملية جراحية سابقة لالتهاب المفصل الكاذب الخلقي في الساق.
• فيما يتعلق بموقع الكسر، أصيب 25 (83.33%) من المرضى بكسر في الثلث البعيد من عظم الساق بينما أصيب 5 (16.67%) من المرضى بكسر في المنتصف. تراوحت نسبة الظنبوب مع إصابة عظمية غير طبيعية من 11 إلى 32 بمتوسط 22.1 ± 5.94. فيما يتعلق بإصابة الشظية، كان 15 (50٪) من المرضى مصابين بإصابة الشظية.
• كان لدى جميع المرضى الذين شملتهم الدراسة (30 (100%)) تصنيف كروفورد من النوع الثاني. فيما يتعلق بالورم الليفي العصبي، أُصيب 4 (13.33٪) من المرضى بالورم الليفي العصبي. تراوح التباين في طول الساق من 1 إلى 17 سم بمتوسط 7.4 ± 3.95 سم.
• فيما يتعلق بتقنية إليزاروف، خضع 25 (83.33%) من المرضى إلى بضع القشرة ونقل العظام وخضع 5 (16.67%) من المرضى إلى تشتيت الضغط. تراوحت مدة علاج إليزاروف من 4 إلى 16 شهرًا بمتوسط 9.9 ± 4.06 شهرًا. لم يتم استخدام أي تطعيم عظمي في أي من الحالات المدروسة.
• تراوحت مدة المتابعة من 2 إلى 13.5 سنوات بمتوسط 7.75 ± 2.93 سنة. في المتابعة النهائية، تمكن جميع المرضى الذين حققوا اتحاد الظنبوب من المشي مع تحمل الوزن الكامل على الطرف المعالج. لم يشتكي أي من المرضى الذين يعانون من التشوه المحوري في الكاحل من عدم الثبات.
• يحتاج جميع المرضى إلى علاج طبيعي قوي قبل وبعد إزالة الإطار لتحقيق نطاق جيد من الحركة في الركبة والكاحل. شوهدت 15 درجة من تقلص انثناء الركبة في 2 (6.67٪) من المرضى مباشرة بعد إزالة الإطار، ولكن يمكن تصحيحها عن طريق العلاج الطبيعي لفترة طويلة. كان لدى المرضى الآخرين حركة كاملة للركبة.
• حدث تصلب الكاحل لدى 3 (10%) من المرضى الذين احتاجوا إلى عمليات متعددة لتحقيق الالتحام والذين كانوا يعانون من المفصل الكاذب البعيد نسبيًا. وكانت حركة الكاحل طبيعية في المرضى الآخرين. ولوحظ ألم في الكاحل في 6 (20٪) من الحالات.
• فيما يتعلق بالنتائج بالاشعة، كان لدى 6 (20%) من المرضى نتائج ممتازة، ولدى 14 (46.67%) من المرضى نتائج جيدة، ولدى 8 (26.67%) من المرضى نتائج معقولة، ولدى 2 (6.67%) من المرضى نتائج سيئة.
• لم تكن هناك مضاعفات أثناء العملية، مثل تلف الأوعية الدموية العصبية أو متلازمة الحيز. كان هناك نوع من العدوى السطحية في المسالك الدبوسية في جميع الحالات وتم علاجها بنجاح عن طريق الرعاية الموضعية. حدث الألم في 4 حالات (13.33%). حدث عدم الالتحام في حالتين (6.67٪)، وفي هؤلاء المرضى، تم التعامل عن طريقتطعيمالعظام واستخدام مسمار التيتانيوم داخل النخاع مرتين، ولكن استمر عدم الالتحام.
• حدث انكسار مرة اخرى في 6 حالات (20%) (واحدة منهم انكسرت 4 مرات). حدث تصلب مبكر في 2 (6.67٪) من المرضى. حدث كسر في المنطقة المتجددة في 2 (6.67٪) من المرضى. حدث تصلب الكاحل في 3 (10٪) من الحالات. وقد لوحظ التزوي (> 10°) في 7 حالات (23.33%) في موقع المفصل الكاذب. حدث تشوه في الكاحل في 5 حالات (16.67%).
• حدثت التهابات حول الاسلاك بدرجات مختلفة لدى جميع المرضى واستجابوا للعلاج بالمضادات الحيوية عن طريق الفم وتضميد الجروح بشكل متكرر.
• تراوح التباين النهائي في طول الساق من 1 إلى 4.4 سم بمتوسط 2.7 ± 1.04 سم، وبعد نقل العظام، تم تصحيح التباين في جميع الحالات.
الاستنتاج:
شملت هذه الدراسة مرضى تتراوح أعمارهم بين 5 إلى 17 سنة، بمتوسط عمر 11.3 سنة. وكانت الأغلبية من الذكور (60٪) وكان لديهم تاريخ من العمليات السابقة لهذه الحالة (70٪). كانت الكسور موجودة بشكل شائع في الثلث البعيد من الساق، وكان نصف المرضى مصابين بالشظية. كانت تقنية إليزاروف، وخاصة بضع القشرة ونقل العظام، هي طريقة العلاج الأولية، بمتوسط مدة 9.9 أشهر. في المتابعة النهائية، كان المرضى الذين حققوا اتحاد الظنبوب قادرين على المشي مع تحمل الوزن الكامل. ومع ذلك، فقد لوحظت مضاعفات مثل تصلب الكاحل، والألم، وعدم الالتحام، والانكسار مرة اخرى، والتشوهات في بعض الحالات. تباينت النتائج بالأشعة من ممتازة إلى سيئة، وتم تصحيح التباين في طول الساق بشكل عام من خلال نقل العظام.