الفهرس 
IntroductionOnly 14 pages are availabe for public view
 |  | from | 140 |  |  |
| | | from | 140 | | |
Abstract
يعد ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي نادر الحدوث في سن الأطفال ، وأسبابه الأكثر شيوعًا هى أن يكون مجهول السبب أو أن يتعلق بأمراض القلب الخلقية أو بخلل في التنسج القصبي الرئوي أو ارتفاع ضغط الدم الرئوي الدائم عند حديثى الولادة أوفتق الحجاب الحاجزالخلقي. يحدث ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي في أمراض القلب التاجية نتيجة لعيوب التحويل من اليسار إلى اليمين أو لمرض انسداد القلب الأيسر الذي يسبب ارتفاع ضغط الدم. أسفرت الأبحاث عن وجود ثلاثة مسارات علاجية ناجحة لعلاج ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي وهى البروستاسكلين والإندوثيلين وجوانوزين أحادي الفوسفات الحلقي. تعمل البروستانويدات على تحفيز الأدينوزين أحادي الفوسفات الدوري (إيبوبروستينول ، تريبروستينيل ، إيلوبروست) و تمنع مضادات مستقبلات الإندوثيلين (بوسنتان ، أمبريسنتان ، ماسيتينولار) إشارات الإندوثيلين. تستند معظم استراتيجيات العلاج للأطفال الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي إلى بيانات البالغين والفحوصات الإكلينيكية و هناك حاجة إلى مزيد من الدراسات الخاصة بالأطفال لتحسين العلاج للأطفال المصابين. يتميز الالتهاب حول الأوعية الدموية في حالات ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي بوجود خلايا مناعية مختلفة ، بما في ذلك الخلايا التائية والخلايا البائية وخلايا البلازما والخلايا البدينة والخلايا الضامة ، وكذلك الجزيئات الإلتهابية ، مثل السيتوكينات ، والكيموكينات ، وعوامل النمو ، والأكسجين التفاعلي . يعد الإلتهاب المزمن عاملاً بارزًا يساهم في إعادة البناء التي تظهر في الأوعية الرئوية المصابة بارتفاع ضغط الدم. تشير الدلائل المتزايدة إلى أن اللوكوترايين وهي مجموعة من الوسطاء الدهني عالي النشاط ، يتم تصنيعها من حمض الأراكيدونيك وبأنها تلعب دورًا محوريًا في ذلك المرض. وجدت مستويات مرتفعة من اللوكوترايين لأول مرة عند الولدان المصابين بنقص تأكسد الدم وارتفاع ضغط الدم الرئوي. وكما وجدت زيادة ملحوظة في تركيزات الإيكوسانويدات في عينات من القصبات الهوائية ودم الرضع الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي المستمر. علاوة على ذلك ، ارتبط تركيز الإيكوسانويدات المتزايد بالنتائج السريرية الضعيفة لارتفاع ضغط الدم الرئوي المستمر. ربطت سلسلة من الدراسات التجريبية المبكرة الدورة الدموية في الرئة و ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي إلى مستقلبات حمض الأراكيدونيك ، وخاصة اللوكوترايين. وبناءا على ذلك فان هناك سبب منطقي مقنع لتصميم وإجراء دراسات سريرية إضافية للتحقق من صحة مستويات البلازما أو البول لمستقلبات اللوكوترايين في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي واختبار الأدوية في المرضى الذين يعانون من أشكال شديدة من ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي. الهدف من هذه الدراسة هو التحقق من ارتباط تعدد الأشكال لجين الإنزيم المحول للأنجيوتنسين D / I والأنماط الظاهرية السريرية لمرضى التليف الكيسي. الفصل الثاني: 1. مرض ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي2. اللوكوترايين. الفصل الثالث: (المواضيع والطرق) : هذه الدراسة عبارة عن دراسة مقطعية تم إجراؤها على مجموعتين من الأطفال؛ المجموعة الأولى مكونة من 21 مريضًا من الأطفال من المحتجزين بأسرة وحدة القلب أو من المترددين على العيادات الخارجية بمستشفى الأطفال الجامعى بالمنصورة والمجموعة الثانية مكونة من 21 طفلا معافا من نفس العمر والجنس وذلك خلال الفترة من يناير 2022 حتى يناير 2023. تم قياس ضغط الدم الشريانى الرئوى باستخدام قسطرة القلب أو بوسطة الأشعة التليفزيونية على القلب (الدوبلر). تم أخذ تاريخ مرضى من الأطفال محل الدراسة شاملا السن, الجنس, درجة القرابة بين الاب والام, مدة الإصابة بمرض إرتفاع ضغط الدم الشريانى, الأدوية, الأمراض الاخرى المصاحبة, العمليات الجراحية السابقة, وعدد مرات الحجز بالمستشفى, كما تم إجراء فحص إكلينيكى لهم يشمل الفحص الشامل للجسم, الوزن, الطول, كتلة الجسم. تم قياس معدل اللوكوترايين ه4 فى البول وكذلك معدل الكراياتينين فى البول وذلك فى اليوم الأول للدراسة. الفصل الرابع: (الاستنتاجات) أثبتت هذه الدراسة أن هناك ارتباط بين مستوى اللوكوترايين البولي ه4 واللوكوترايين البولي ه4 إلى نسبة الكرياتينين البولي مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي ولكن ليس هناك ارتباط بين مستوى اللوكوترايين البولي ه4 وشدة ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي. (المناقشة) : كان متوسط عمر الأطفال في هذه الدراسة 7 سنوات من مجموعة المرضى ، شكلت الإناث 61.9٪ من مجموعة المرضى كما تم تشخيص 85.7% منهم خلال الشهرين الأولين من عمرهم. كان ثقب الحاجز البطيني هو عيب القلب الأساسي الأكثر شيوعًا ومثل 57.1٪ من بين الأطفال الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشريانى الرئوى المرتبط بأمراض القلب الخلقية. كان 66.7% من مجموعة المرضى يعانون من ارتفاع ضغط الدم الرئوي الشديد بينما كان 28.6% منهم يعانون من ارتفاع متوسط فى ضغط الدم الرئوي و4.8% فقط يعانون من ارتفاع ضغط الدم الرئوي الطفيف. فيما يتعلق بعلاج ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي عند أطفال هذه الدراسة ، تلقى جميع المرضى سترات السيلدينافيل كخيار أول، (" ~ " 67٪) من المرضى حيث تم إعطاؤهم البوسنتان والدوريرتيكس بالإضافة الى سترات السيلدينافيل وفقًا لخطورة الحالة والأمراض القلبية الأخرى المصاحبة. فيما يتعلق بالنتائج المختبرية بهذه الدراسة ، كان مستوى اللوكوترايين البولي ه4 ونسبة اللوكوترايين البولي ه4 إلى الكرياتينين البولي أعلى بشكل ملحوظ في مجموعة المرضى المصابين بإرتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي مقارنة بمجموعة الأطفال المعافين, في حين كان الكرياتينين البولي أقل بشكل ملحوظ بين المرضى المصابين بارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي مقارنة بمجموعة الأطفال المعافين. ومع ذلك، لم تكن هناك علاقة إحصائية ملحوظة بين نسبة اللوكوترايين البولي ه4 والكرياتينين البولي و اللوكوترايين البولي ه4 إلى نسبة الكرياتينين البولي وشدة ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي.