الفهرس 
Patient and methodOnly 14 pages are availabe for public view
 |  | from | 107 |  |  |
| | | from | 107 | | |
Abstract
الاعتلالات العضلية الالتهابية مجهول السبب (IIMs) هي مجموعة متنوعة من أمراض النسيج الضام التي تتميز بدرجات متفاوتة من التهاب العضلات والتورط الجهازي. في البالغين تشمل التهاب العضلات (PM) والتهاب الجلد والعضلات (DM) والتهاب عضلات الجسم الشامل (IBM). تم اقتراح معايير تشخيص IIMs لأول مرة بواسطة Bohan and Peter وتضمنت 5 معايير سريرية: ضعف العضلات القريب المتماثل ، خزعة العضلات مع دليل على النخر ، ارتفاع المصل في إنزيمات العضلات الهيكلية الكرياتينين كيناز (CK) والألدوليز ، خاصية مميزة ثالوث من نتائج تخطيط كهربية العضل ، ومظاهر جلدية مميزة ، بما في ذلك تغير اللون البنفسجي ووذمة الجفون العلوية (طفح جلدي حلقي) ، طفح جلدي مرتفع متقشر وحمامي على ظهر اليدين (حطاطات غوترون) ، وتضخم الوجه وأعلى الظهر والصدر.
المرضى الذين يعانون من IIMs ، باستثناء IBM ، يمكن أن يكون لديهم مجموعة واسعة من المظاهر الجهازية التي تشمل المفاصل والجلد والقلب والرئتين. يقع المرضى الذين يعانون من IIM ضمن فئة واسعة من أمراض النسيج الضام المناعي الذاتي (CTDs) ويمكن أن يكون لديهم ميزات متداخلة مع CTDs الأخرى. يُعتقد أن الأجسام المضادة الذاتية تلعب دورًا رئيسيًا في التسبب في التهاب العضلات وقد تم تحديدها في أكثر من 50 ٪ من مرضى IIM. يمكن تقسيم هذه إلى مجموعتين فرعيتين: الأجسام المضادة الخاصة بالتهاب العضلات (MSAs) ، والتي تكون خاصة بشكل عام لالتهاب العضلات والأجسام المضادة المرتبطة بالتهاب العضلات (MAAs).
يعد مرض الرئة الخلالي (ILD) ، الذي يتميز بتسلل رئوي منتشر وضعف وظيفة الرئة المقيدة مع انخفاض قدرة انتشار أول أكسيد الكربون (DLCO) ، أحد أكثر المضاعفات شيوعًا ، على الرغم من تباين الترددات المبلغ عنها على نطاق واسع ، حيث تتراوح من 20 إلى 78٪ في مرضى IIM. يؤثر ILD سلبًا على بقاء مرضى IIM ويتم تحديده باستمرار كأحد أهم العوامل التنبؤية للوفيات في مرضى IIM. يعد التشخيص المبكر والدقيق لـ ILD في المرضى الذين يعانون من IIM في الممارسة السريرية أمرًا بالغ الأهمية لتحسين النتائج عن طريق منع التقدم من النشاط الالتهابي الأولي إلى المرض في المرحلة النهائية مع التليف والتليف الذي لا رجعة فيه.
في الوقت الحاضر ، من أجل التشخيص المبكر والدقيق لـ ILD في المرضى الذين يعانون من IIM ، يتم استخدام التصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة للصدر (HRCT) وخزعة الرئة الغازية لفحص وتأكيد التشخيص. في عام 1989 ، مستوى مصل Krebs von den Lungen-6 (KL-6) ، وهو بروتين سكري عالي الوزن الجزيئي مشفر بواسطة جين MUC1 (جين Mucin 1) ويتم توزيعه بشكل أساسي على سطح الخلية من النوع الثاني السنخية الظهارية الخلايا (AECs) ، يتكون الجزيء من عدة جزيئات فرعية غير متجانسة ، يتم التعبير عنها على الخلايا الرئوية من النوع الثاني السنخية والخلايا الظهارية القصبية في رئتي الإنسان الطبيعي ، وخلايا الغدد البواب في المعدة ، والخلايا الظهارية في الغدد الثديية والخلايا الظهارية الأقنية في البنكرياس ، ليكون مؤشرا مفيدا لنشاط المرض في المرضى الذين يعانون من مرض ILD .
الهدف من الدراسة:
كان الهدف من هذه الدراسة هو:
تحقق مما إذا كان المرضى الذين يعانون من التهاب العضلات أو التهاب الجلد والعضلات المصاحب لـ مرض الرئة الخلالى لديهم مستويات مصلية مرتفعة من KL-6 ، ولتحديد ما إذا كان يمكن استخدام KL-6 كعلامة لنشاط مرض الرئة الخلالى.
المرضى وطرق الدراسة:
تم اجراء الدراسة على 50 من مرضى التهاب العضلات والتهاب الجلد والعضلات المترددين على قسم الامراض الروماتيزمية والتاهيل بمستشفيات بنها الجامعية.بالاضافة الى 50 فرد من الاصحاء ظاهريا متوافقين فالعمر والنوع كمجموعة ضابطة.وقد خضع كل المشاركين فالبحث الى اخذ التاريخ الكامل ويشمل(العمر؛الجنس والتاريخ العائلى للمرض) والفحص السريرى والاختبارات المعملية والفحوصات الأخرى التي تشمل:
1-تحليل إنزيمات العضلات الهيكلية الكرياتينين كيناز (CK) والألدوليز وسرعة ترسيب كريات الدم الحمراء وتحليل البروتين المتفاعل.
2-مستوى مصل Krebs von den Lungen-6 (KL-6) باستخدام تقنية اليزا.
3-الاجسام المضادة بالجسم مثل ANA ,Anti JO 1 باستخدام تقنية اليزا.
4-اشعة مقطعية على الصدر(HRCT chest).
5-وظائف الرئة(PFT).
التحليل الاحصائى للنتائج:
اشتملت هذه الدراسة على 50 حالة (24 ذكور و 26 إناث) بمتوسط العمر (41.64 ± 8.02)
مجموعة التحكم 50 (28 ذكور و 22 إناث) بمتوسط العمر (40.82 ± 6.64).
لم يكن هناك فروق ذات دلالة إحصائية بين المجموعتين فيما يتعلق بالجنس والعمر
كان متوسط قيمة ESR في الحالات 54.04 ± 20.81 بينما في الضوابط 5.65 ± 2.79. كان متوسط قيمة CRP 27.38 ± 16.25 في الحالات ، بينما متوسط القيمة في عناصر التحكم (3.42 ± 1.69).
كان متوسط قيمة KL-6 589.04 ± 409.55 في الحالات ، بينما كانت قيمته في الضوابط 38.66 ± 22.9.
تم العثور على فروق ذات دلالة إحصائية بين المجموعتين فيما يتعلق ESR ، CRP و KL-6.
كان متوسط قيمة KL_6 في المرضى الذين يعانون من التهاب العضلات والتهاب عضلات الجلد بدون مرض رئوي خلالي 86.70 ± 8.99 بينما كان متوسط قيمة KL-6 في المرضى الذين يعانون من التهاب العضلات والتهاب الجلد والعضلات المصاحب لمرض الرئة الخلالي (ILD) هو 1080.0 ± 138.08 ، تم العثور على فرق مهم إحصائيًا
فيما يتعلق باختبار وظائف الرئة (PFT) ، كان متوسط قيمة KL-6 في مرضى PM و DM مع اختبار وظائف الرئة الطبيعي 86.70 ± 8.99 ، بينما في المرضى الذين يعانون من اختبار وظائف الرئة غير الطبيعية كانت 997.0 ± 192.53. تم العثور على فروق ذات دلالة إحصائية.
الاستنتاج:
المرضى الذين يعانون من التهاب العضلات والتهاب الجلد والعضلات مع مرض الرئة الخلالي المصاحب (ILD) لديهم مستويات مصل مرتفعة من KL-6 مقارنة بمرضى التهاب العضلات غير المصابين بمرض رئوي خلالي.
يمكن استخدام KL-6 كعلامة لنشاط مرض الرئة الخلالى في المرضى الذين يعانون من التهاب العضلات والتهاب الجلد والعضلات.
يرتبط مصل KL-6 عكسياً بالوظيفة الرئوية.