الفهرس 
List of ContentsOnly 14 pages are availabe for public view
 |  | from | 113 |  |  |
| | | from | 113 | | |
Abstract
أمراض نقص المناعة الأولية هي مجموعة غير متجانسة من الاضطرابات التي تتميز بضعف أو غياب وظيفة واحد أو أكثر من مكونات الجهاز المناعي والتي تعرض الأفراد المصابين لزيادة وتيرة وشدة العدوى، والمناعة الذاتية ، والالتهابات الشاذة والأورام الخبيثة. تحدث الإصابة بأمراض نقص المناعة الأولية بسبب عيوب وراثية أو جينية، وعلى الرغم من وجود بعض الاضطرابات عند الولادة أو في مرحلة الطفولة المبكرة ، إلا أن الاضطرابات يمكن أن تؤثر على الجميع ، بغض النظر عن العمر أو الجنس. الهدف من الدراسة: لتحديد وتقييم الأعراض والمضاعفات الناتجة وغير الناتجة عن عدوى في المرضى الذين يعانون من نقص المناعة الأولية في مستشفى الأطفال الجامعي بالمنصورة كمركز مصري متخصص يتم التحويل إليه. سيتم جمع بيانات الحالات المسجلة خلال فترة الدراسة من فبراير2020 لفبراير 2021 في مستشفي الأطفال الجامعى بالمنصورة وتشمل هذه البيانات (العمر، الجنس، العمرعند بداية ظهور الأعراض ، تاريخ العائلة، صلة القرابة، التاريخ التطعيمي ومضاعفات التطعيم ان وجدت ، الأعراض الناتجة وغير الناتجة عن عدوي، نوع ومكان حدوث العدوى، الفاصل الزمني بين العرض الأولي والتشخيص النهائي،ومدة المتابعة والفحص البدني الكامل والذي يشمل معدل نمو الطفل علي منحنيات النمو والفجص العام وفحص الجلد والجهاز التنفسي والهضمي والعصبي وتم أيضا استخراج بعض البيانات الأخري من علي نظام ابن سينا والمسجل عليه تفاصيل زيارات المرضي في كل مرة وعدد مرات الزيارة والتاريخ المرضي في كل زيارة ،وتم تجميع جميع التحاليل من علي نظام ابن سينا والتي تم سحبها بالمستشفي مثل معامل دلالات حدوث عدوي مثل سرعة الترسيب ومعامل الميكروب بالدم ومزرعة الدم والبول والبلغم والسائل الشوكي إن وجد وأيضا دلالات المناعة الذاتية مثل الأجسام المضادة للنواة والأجسام المضادة للحمض النووي والبروتينات المكملة للمناعة ومعامل المناعة مثل صورة الدم ومستوي الأجسام المضادة بالجسم والخلايا الليمفاوية والدراسة الجينية إذا تمت. أظهرت نتائج دراستنا أن مرضى نقص المناعة الأولية معرضون لخطر الإصابة بمظاهر ومضاعفات ناتجة عن عدوي وأخري غير ناتجة عن عدوي . لقد بُذلت جهود ناجحة لزيادة وعي أطباء الرعاية الأولية لتحديد مرضى نقص المناعة الأولية من خلال نشر علامات التحذير العشر. ومع ذلك، في السنوات الأخيرة ، أظهرت العديد من الدراسات الأصغر حساسية وخصوصية غير كافية لهذه العلامات التحذيرية خاصة عند الرضع والأطفال وناقشت الحاجة إلى التعديل كما أبلغنا في دراستنا أن مرضى نقص المناعة الأولية قد يتجلى في البداية ليس فقط من خلال العدوى المتكررة ولكن أيضًا عن طريق اضطرابات الجهاز المناعي أو الحساسية أو حتى الورم الخبيث. إنها مجرد دراسة مركزية واحدة وهناك حاجة إلى جمع بيانات متعدد المراكز ، إن هذه الخطوة ضرورية لإجراء تقييم وبائي أكثر دقة لمرض نقص المناعة الأولية لإجراء تحليل شامل لها في بلدنا. ومع ذلك، فإن قاعدة البيانات هذه هي حجر الزاوية للسجل الدولى لمصادر المعلومات الخاصة بمصر في المستقبل.