الفهرس 
IntroductionOnly 14 pages are availabe for public view
 |  | from | 128 |  |  |
| | | from | 128 | | |
Abstract
تعتبر متلازمات الثلاس مٌ اٌ من أوسع أمراض الاعتلال اله مٌوجلوب نٌى الوراث ةٌ انتشارا والتى
سٌببها خلل ج نٌى متنحى ف تخل قٌ سلسلة الب تٌا جلوب نٌ.
ف مصر، تش رٌ التقد رٌات إلى أن ألفا من كل مل وٌن ونص مولود حى عٌانون من الثلاس مٌ اٌ،
والب تٌا ثلاس مٌ اٌ هى النوع الأكثر انتشارا بمعدل تٌراوح ب نٌ 5,3 - 9 .%
وتعتبر الثلاس مٌ اٌ الكبرى النوع الأشد وطأة، و تٌم تشخ صٌه من خلال وجود أن مٌ اٌ شد دٌة خلال
الطفولة المبكرة والتى تتطلب نقل دم متكرر مع علاجات لانتزاع الحد دٌ المترسب تباعا من الدم.
و سٌتخدم ف رٌ تٌ نٌ الدم كمؤشر على مدى كفا ةٌ مخزون الحد دٌ؛ ح ثٌ عٌتبر انخفاض مستوى
الف رٌ تٌ نٌ عن 2511 مجم/ مل مكعب كمؤشر للتحسن.
أما الب تٌا ثلاس مٌ اٌ الوسطى فتتوقف درجة خطورتها على مدى الاضطراب ب نٌ سلاسل الجلوب نٌ
بالإضافة للعناصر الوراث ةٌ والب ئٌ ةٌ التى تغ رٌ فى طب عٌة المرض، كما تٌسبب التراكم المفرط
للحد دٌ ف الدم فى معظم مضاعفات المرض، ح ثٌ تٌراكم فى الأعضاء الداخل ةٌ كالكبد والبنكر اٌس
والقلب.
و عٌتبر الاعتلال الكلوى واحدا من مضاعفات الثلاس مٌ اٌ الكبرى، والذى قد حٌدث مبكرا دون
ظهور أ ةٌ أعراض سر رٌ ةٌ وقبل حدوث بق ةٌ المضاعفات.
قد عٌزى الاعتلال الكلوى إلى عوامل متعددة من أهمها الأن مٌ اٌ المزمنة ونقص التأكسج المزمن
والتراكم المفرط للحد دٌ بالدم، غ رٌ أنه لم لٌقى كث رٌا من البحث.
الهدف من الدراسة :
ستجرى هذه الدراسة لدراسة إمكان ةٌ التشخصٌ المبكر للاعتلال الكلوى بسبب الثلاس مٌ اٌ عن
طر قٌ استقصاء وجود اعتلال كب بٌ أو أن بٌوب ف مرض الثلاس مٌ اٌ الكبرى والوسطى باستخدام
الدوال الح وٌ ةٌ.
نوع الدراسة:
دراسة مقطع مستعرض .
____________________________________________________________________________ الملخص العربً
ب
فترة الدراسة :
عام واحد من تار خٌ الموافقة على البروتوكول . مكان الدراسة:
ع اٌدة أمراض دم الأطفال بمستشف سوهاج الجامع .ً
هعايير الاشتوال :
الأطفال من عمر سنت نٌ حت ٨١ سنة ممن عٌانون من مرض الثلاس مٌ اٌ الكبرى والمتوسطة. -
معايير الاستبعاد :
تٌم استبعاد الأطفال الذ نٌ عٌانون من:
أمراض الاعتلال اله مٌوجلوب نٌى الأخرى )الثلاس مٌ اٌ الصغرى وأن مٌ اٌ الخلا اٌ المنجل ةٌ(. -
أمراض فقر الدم الانحلالى )مرض نقص الإنز مٌ النازع له دٌروج نٌ الجلوكوز 6 فوسفات(. -
التهاب بمجرى البول فى وقت إجراء التحل لٌ وارتفاع مستوى الكر اٌت نٌ نٌ بالدم مقارنة بمستواه -
الطب عٌى لنفس الفئة العمر ةٌ.
طريقة الدراسة :
س خٌضع جم عٌ المرضى ف هذه الدراسة إلى ما لٌ :ً
1 التار خٌ الطب الكامل بما ف ذلك: العمر وقت الفحص، العمر عند أول نقل للدم، نوع عامل -
انتزاع الحد دٌ من الدم، عدد مرات نقل الدم.
2 الفحص الطب بما شٌمل: -
*الوزن الذي تٌم تسج لٌه بواسطه مق اٌس الوزن الإلكترون بملابس خف فٌة بالك لٌوجرام.
*الطول تٌم ق اٌسه من قمة الراس ال أسفل الكعب بالسنت مٌتر.
____________________________________________________________________________ الملخص العربً
ج
*درجة البلوغ باستخدام تصن فٌ ”تانر”.
*رصد العلامات السر رٌ ةٌ للتراكم المفرط للحد دٌ بالدم وترسب اله مٌوسدر نٌ بالجلد.
3 - تحال لٌ معمل ةٌ بما شٌمل:
*ق اٌس مستوى س سٌتات نٌ ج بالدم.
*ق اٌس مستوى ب تٌا 2 م كٌروجلوب وٌل نٌ بالبول.
*ق اٌس مستوى الصود وٌم والبوتاس وٌم والفسفور بالدم.
*ق اٌس مستوى الفر تٌ نٌ بالدم.
*ق اٌس مستوى الكر اٌت نٌ نٌ بالدم.
*ق اٌس النسبة ب نٌ الألب وٌم نٌ والكر اٌت نٌ نٌ بالدم.
*معدل الترش حٌ الكب بٌ تٌم ق اٌسه باستخدام معادلة شوارتز.
المعايير الأخلاقية:
تم الحصول على موافقة لجنة الأخلاق اٌت للبحث العلم بكل ةٌ طب سوهاج ، والحصول على
موافقة من ول أمر المرضٌ.
التحليل الإحصائي:
تم إدخال الب اٌنات إلى مجموعة من البرامج للإحصاءات الوصف ةٌ، تٌم التعب رٌ عن الب اٌنات الفئو ةٌ
بنسب مئو ةٌ وعن الب اٌنات المتصلة بالمتوسط والانحراف المع اٌري، وعن المتغ رٌات المنفصلة
بالوس طٌ والمدي.