الفهرس 
arginine and its relation to pulmonary hypertension in thalassemic patientsOnly 14 pages are availabe for public view
 |  | from | 198 |  |  |
| | | from | 198 | | |
Abstract
تعتبر أنيميا البحر المتوسط من أشهر العيوب الوراثية على مستوى العالم. ومن المتوقع ما يقدر بنحو 900,000 حالة مصابة بانيميا البحر المتوسط في السنوات ال 20 المقبلة.
تظهر غالبا أنيميا البحر المتوسط فى صورة أنيميا تكسيرية متزايدة مع ضعف وفشل فى تعويض الدم فى السته أشهر الثانية من عمر الطفل ويعد تأثيرها على القلب من أهم الأسباب المؤدية إلى الإعتلال القلبي والوفاة.
يعد ارتفاع ضغط الدم فى الشرايين الرئوية من بين المضاعفات الإكلينيكية لأنيميا البحر المتوسط والتى تحدث بمعدل كبير حيث يتم تكسير كرات الدم الحمراء و ينتج عنها خروج إنزيم الأرجينيز مما يؤدي الي إستهلاك الأرجينين و تأثيره علي إنخفاض نسبة أكسيد النيتريك.
يعتبر أكسيد النيتريك واحد من أهم العناصر المؤدية لإنبساط الأوعية الدموية و تحسين وظيفة الأغشية المبطنة للاوردة لذلك إنخفاض نسبته في الدم تؤدي الي إرتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي.
تعتمد إستجابة إرتفاع ضغط الدم الرئوي للعلاج علي مدي تأثر الأوعية الدموية بذلك و يتم إكتشافه من خلال قياس نسبة الأرجينين في الدم و علاجه مبكرا غاية في الأهمية.
الهدف من هذه الدراسة:
تقييم دور الأرجينين في مرضى أنيميا البحر المتوسط والتي قد تسهم في إختلال وظائف القلب و الرئتين خاصة إرتفاع ضغط الدم الرئوي من خلال عمل أشعة تليفزيونية علي القلب و رسم القلب و إرتباطه بمدي خطورة المرض.
طرق الدراسة و عينات البحث:
تم دراسة الحالات من داخل قسم أمراض الدم بمستشفي الاطفال التخصصي ببنها تناول البحث 70 حالة تنقسم الي 50 حالة مصابة بانيميا البحر المتوسط و 20 طفل سليم بشرط مراعاة تقارب السن و النوع بينهم و تم عمل التحاليل المطلوبة بمعامل مستشفي الجامعة ببنها و تمت الدراسة خلال فترة زمنية لمدة عام من نوفمبر 2018 حتى نوفمبر 2019
معايير الاختيار:
•الاطفال المصابة بانيميا البحر المتوسط من سن 6 اشهر حتي 18 سنه.
معايير الاستبعاد:
•الاطفال الذين يعانون من امراض دم اخري مصاحبة.
•الاطفال الذين يعانون من أي أمراض تؤثر علي الوظائف القلبية.
•الاطفال الذين يعانون من عيوب خلقية بالقلب أو الرئتين.
التاريخ المرضي:
تم جمع المعلومات من خلال معرفة التاريخ المرضي متضمنا السن, النوع, صلة القرابة بين الوالدين, الإخوة المصابين و معرفة إن كان أحد أفراد الأسرة مصاب بالمرض.
معرفة جميع المعلومات الخاصة بنقل الدم مثل تاريخ أول نقل دم, المدة, التردد و تناول العقارات خاصة عقارات خلب الحديد.
الفحص الجسدي:
يتم عمل فحص جسدي كامل متضمن العلامات الحيويه, شحوب بالوجه, حجم الكبد و الطحال مع عمل فحص شامل للقلب.
الاشعة و التحاليل:
•رسم القلب.
•أشعة تليفزيونية علي القلب.
•صورة دم كاملة.
•خلايا شبكية.
•وظائف كبد.
•وظائف كلي.
•نسبة الفريتين بالدم.
•نسبة الأرجينين في البلازما.
الاعتبارات الاخلاقية:
تم اخذ موافقة مستنيرة من أولياء امور الأطفال المتضمنين بالدراسة بالإضافة إلي موافقة لجنة أخلاقيات البحث العلمي بكلية طب بنها.
المخاطر التي يتعرض لها المشاركون و التدابير المستخدمة للحد من هذه المخاطر:
عندما نأخذ أي عينة من الممكن تعرض المريض للعدوى, للتقليل من هذا, تم أخذ العينات تحت تقنية التعقيم كاملة
التحليل الاحصائي:
تم تجميع البيانات في جداول و تم المعالجة ببرنامج الحزمة الإحصائية للعلوم الإجتماعية و بمستوي دلالة >0.05 .
النتائج : قد أظهرت الدراسة النتائج الآتية:
•إرتفاع معدل ظهور مرض أنيميا البحر المتوسط في حالات زواج الأقارب مع ظهور الأعراض في حالات الدراسة من سن 6 ألى 24 شهر.
•إنخفاض نسبة الهيموجلوبين و إرتفاع نسبة كل من الصفائح الدموية و نسبة الفريتين بالدم في الأطفال المصابين بأنيميا البحر المتوسط.
•إنخفاض ملحوظ بنسبة الأرجينين في البلازما لمرضى أنيميا البحر المتوسط عن الأطفال الأصحاء.
•إرتفاع ملحوظ بضغط الدم الشرياني الرئوى وسرعة إرتجاع الصمام الثلاثي لمرضى أنيميا البحر المتوسط عن الاطفال الأصحاء.
•يوجد إرتباط عكسي بين كل من (إرتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوى و سرعة إرتجاع الصمام الثلاثي) و نسبة الأرجينين في البلازما لمرضى أنيميا البحر المتوسط.
•يوجد إرتباط طردي بين نسبة الأرجينين في البلازما و إستئصال الطحال لمرضى أنيميا البحر المتوسط.
•يوجد إرتباط طردي بين كل من (إرتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوى و سرعة إرتجاع الصمام الثلاثي) و إستئصال الطحال لمرضى أنيميا البحر المتوسط.
الإستنتاج:
تم الإستنتاج من هذه الدراسة: غالبا ما يصاحب مرض أنيميا البحر المتوسط بإرتقاع في ضغط الدم الشرياني الرئوي مصاحب بسرعة في ارتجاع الصمام الثلاثي مع ارتباطهم طرديا بنسبة الأرجينين في البلازما.
التوصيات:
•عمل ايكو سنويا لأطفال أنيميا البحر المتوسط لمعرفة الأطفال المعرضين لحدوث سرعة إرتجاع الصمام الثلاثي و إرتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي.
•يفضل تأخير استئصال الطحال في أطفال أنيميا البحر المتوسط لأن استئصال الطحال مبكرا من العوامل المؤدية الى حدوث سرعة إرتجاع الصمام الثلاثي و ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي.
•أهمية متابعة نسبة الفريتين في الدم دوريا ( كل 3 شهور) مع أخذ علاج خالب للحديد للحد من إرتفاع نسبة الفريتين حيث الدراسات أثبتت ان إرتفاعه من أحد العوامل المسببة لإرتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي في الأطفال المصابين بأنيميا البحر المتوسط.
•يوصى بعمل دراسات على نطاق واسع في إستخدام مادة الأرجينين في علاج إرتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي في الأطفال المصابين بأنيميا البحر المتوسط.