الفهرس 
IntroductionOnly 14 pages are availabe for public view
 |  | from | 98 |  |  |
| | | from | 98 | | |
Abstract
شذوذ إيبشتاين هو متلازمة سريرية غير شائعة تمثل حوالي 0.5 ٪ من مرضى أمراض القلب الخلقية (CHD). يتم تعريفه على أنه إزاحة خلقية للنشرات الخلفية والحاجية للصمام ثلاثي الشرفات نحو قمة البطين الأيمن والتي تؤدي إلى ترطيب جزء من البطين الأيمن. ويرتبط دائما تقريبا مع قصور ثلاثي الشرفات. أكثر من 90 ٪ من هؤلاء المرضى يعانون من زرقة ثانوية إلى تحويلة من اليمين إلى اليسار مرتبطة أو في وجود عيب الحاجز الأذيني (ASD) ، أو تضيق الصمام الرئوي أو رتق. (Zucker et al. ، 2017) على الرغم من أن تشخيص شذوذ إبشتاين عادة ما يكون مستقيماً ويستند إلى نتائج تخطيط صدى القلب ، توجد قيود في تعريف التشريح المرضي في بعض الحالات بسبب ضعف النافذة الصوتية ونقص الموثوقية في دراسات المتابعة . علاوة على ذلك ، يفترض تقييم السمات المورفولوجية وأنواع شذوذ إبشتاين أهمية عملية أكبر بسبب تطور التقنيات الجراحية المختلفة. (واتس وآخرون ، 2013) تحدد نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي للقلب (CMR) أنواعًا مختلفة من شذوذ إبشتاين بما في ذلك درجات قصور ثلاثي الشرفات والحروف من اليسار إلى اليسار بالإضافة إلى تقييم حجم ووظيفة البطين الأيمن الوظيفي (FRV) بجانب دوره في اكتشاف تشوهات جدار قطاعي عضلة القلب. (Liu et al، 2016) و (Daniel et al، 2013). بما أن الطريقة الجراحية مصممة لكل مريض ، فإن التقييم الدقيق للميزات المورفولوجية ونوع شذوذ إبشتاين أمر بالغ الأهمية. يعتبر تصنيف هذه الحالة الشاذة وفقًا لنظام Carpentier et al مفيدًا جدًا لهذا الغرض. أدت عملية إعادة بناء الصمام ثلاثي الشرفات باستخدام حلقة اصطناعية وفتحة رأسية للأذين الأيمن والحلق الأذيني البطيني ، مع (النوعان B و C) دون وجود (النوع A) من البطين الأذيني ، إلى تحسين النتائج الجراحية (Carpentier et آل ، 1988).