الفهرس 
IntroductionOnly 14 pages are availabe for public view
 |  | from | 136 |  |  |
| | | from | 136 | | |
Abstract
البُهَاق اضطراب تَصَبُّغ يتسم بوجود لطخات جلدية ناقصة الصباغ بسبب الفقدان المزمن والتقدمي في الخَلِيَّة الميلانينيَّة من البشرة الجلدية. وقد أظهرت الدراسات الاستقصائية السكانية الكبيرة انتشار هذا المرض في جميع أنحاء العالم (0.5٪-2٪) مع بداية المرض قبل سن العشرين في 50٪ من الحالات. ولا يُعتقد أن قابلية البُهَاق مرتبطة بالجنس، لكن (6٪-38٪) من المرضى لديهم أفراد من العائلة مصابون بالمرض مما يدل على وجود عامل وراثي. ومع ذلك، فإن النمط الوراثي للمرض يتسق مع السمة متعددة الجينات التي لا تنتقل عن طريق آلية مندلية بسيطة. إن المسببات المرضية وتقدم سير المرض في مرض البُهَاق متعددة العوامل حيث تتكون من عوامل وراثية ومناعية وعصبية وعيب بعوامل النمو إلى جانب العوامل البيئية. وتشير الدراسات بقوة إلى أن تعدد الأشكال الوراثية المختلفة يشارك في المسببات المرضية وتقدم سير المرض لمرض البُهَاق، كما أن التغيرات في الجهاز المناعي هي المسؤولة عن هذه الحالة. وتقترح نظرية المناعة الذاتية أن التغييرات في المناعة الخِلْطِيَّة أو الخلوية تؤدي إلى تدمير الخلايا الميلانية. إن الخلايا الملتهمة البلعمية المعروف أيضاً بالعامل المثبط للارتباط بالجليكوزيل عبارة عن بروتين يتم ترميزه في الإنسان بواسطة جين عامل تَثْبيط هِجْرَة البَلاَعِم على الكروموسوم (12ض11.2). ويلعب العامل المثْبط لهِجْرَة الخلايا البلعمية دورًا في تنظيم وظيفة البلاعم في دفاع المضيف من خلال تقليل التأثيرات المضادة للالتهابات للجلوكوكورتيكويدات. ويعد أيضًا العامل المثْبط لهِجْرَة الخلايا البلعمية أحد السيتوكينات التنظيمية المناعية المشاركة في تنشيط البلاعم والخلايا التائية وعلى العكس من ذلك، فإن الخلايا البلعمية والخلايا التائية هي المصدر الرئيسي لـ عامل تَثْبيط هِجْرَة البَلاَعِم.يقوم جين العامل المثبط لهجرة الخلايا البلعمية بتشفير اللِمْفوكين المشارك في مَناعَة المُتَواسَطَة بالخَلاَيا والتنظيم المناعي والالتهابات. ويلعب عامل تَثْبيط هِجْرَة البَلاَعِم دوراً وراء الإصابة أمراض الجلد الالتهابية والمتعلقة بالمناعة الذاتية ويشارك أيضًا في الأحداث الأساسية في المناعة الفطرية والتكيفية.