الفهرس 
1-Acknowledgement.
Ch 1Only 14 pages are availabe for public view
 |  | from | 169 |  |  |
| | | from | 169 | | |
Abstract
يعتبر نقص نسبة سكر الجلوكوز فى الدم واحدا من أكثر المشاكل شيوعا فى الرضع والأطفال. نقص نسبة الجلوكوز بالدم يمكن أن تؤدى إلى حدوث نوبات من التشنجات وغيبوبة وضرر دائم لأنسجة المخ وقد تفضى إلى الموت.
تنشط نظم التمثيل الغذائي المتعددة فى الجسم خلال فترة الصيام لمنع حدوث نقص فى نسبة الجلوكوز بالدم ، لذا يعتبر نقص نسبة الجلوكوز فى الدم إما نتيجة فشل إحدى نظم التمثيل الغذائي خلال فترة الصيام أو نتيجة إضطراب أحد الهرمونات المنظمة لهذه النظم الأيضية.
إن تشخيص أسباب نقص نسبة الجلوكوز فى الدم يتطلب معرفة جيدة للآليات المركبة التى تحافظ على ثبات نسبة سكر الجلوكوز بالدم فى نطاق ضيق (من 2.5 إلى 6.6 مللى مول / لتر) خلال كل من فترتي الصيام أو الإقتات.
إن الإضطرابات المؤدية إلى نقص نسبة سكر الجلوكوز بالدم يمكن أن تصنف – بناءاً على نظم الأيض خلال الصيام والهرمونات المرتبطة بها – إلى خلل فى تحلل الجليكوجين، خلل فى استحداث سكر الجلوكوز، إضطرابات أكسدة الأحماض الدهنية، خلل فى توليد الكيتون، خلل فى أحد الهرمونات التنظيمية المكافحة لنقص الجلوكوز فى الدم أو فرط هرمون الإنسولين.
إن فرط الإنسولين هو السبب الأكثر تواتراً لنقص نسبة الجلوكوز فى الدم عند الرضع والأطفال. إن فرط الإنسولين يعمل على تثبيط نظم التمثيل الغذائي التى تنشط خلال فترة الصيام والتى تتضمن تثبيط كلاً من: تحلل الجليكوجين، تحلل البروتين، استحداث الجلوكوز، تحلل الدهون وتوليد الكيتون. بالإضافة إلى أن الإنسولين يحفز امتصاص جلوكوز الدم عن طريق خلايا الكبد والعضلات.
نتيجة لذلك، فإن الأطفال التى تعانى من فرط الإنسولين تصبح بشكل أسرع عرضة لنقص نسبة سكر الجلوكوز فى الدم وتحتاج لكميات أكبر من الكربوهيدرات للحفاظ على المعدل الطبيعي لسكر الدم. لذا فإن التدخل الطبى المبكر أصبح لازماً للحيلولة دون حدوث أضرار مستديمة بالجهاز العصبى لهؤلاء الأطفال المرضى بفرط الإنسولين.
وبسبب الإفتقار إلى البيانات الوبائية عن الأمراض المسببة لنقص نسبة الجلوكوز بالدم فى البلدان النامية، فإن هذه الدراسة تهدف إلى تحديد ملامح أعراض تلك الأمراض خاصةً فرط الإنسولين ومعايير تشخيصه ونتائج علاجه فى الأطفال المصريين المصابين به.
وقد تم فحص 40 طفل مصري مصاب بعرض نقص نسبة الجلوكوز بالدم ممن ترددوا على عيادة أمراض الغددالصماء بمستشفى الأطفال جامعة القاهرة والتي تعتبر كمركز طبى مرجعى لجميع المحافظات المصرية. ومن خلال فحص الرضع والأطفال المرضى تم إستخلاص وتحليل البيانات الديموغرافية والفحوصات الإكلينيكية والفحوصات المعملية والإشعاعية التشخيصية.
وقد أظهرت نتائج هذه الدراسة ما يلى:
- إضطرابات الهرمونات المسببة لنقص نسبة الجلوكوز بالدم فى الرضع والأطفال تمثل 67.5% من الحالات فى حين الإضطرابات الأخرى غير الهرمونية تمثل 32.5% من حالات نقص نسبة الجلوكوز بالدم.
- فرط الإنسولين هوأكثر أسباب نقص نسبة الجلوكوز بالدم شيوعاً على الإطلاق عند الرضع والأطفال حيث أنه يمثل أكثر من 80% من الحالات الهرمونية بينما تمثل إضطرابات الهرمونات الأخرى نسبة 18.5% من الحالات الهرمونية.
- وجد أن عدد المرضى المصابين بفرط الإنسولين المستمر (64%) أكثر من هؤلاء المصابين بفرط الإنسولين العابر (36%).
- أعمار المرضى عند بداية المرض وعند تشخيصه كانت أصغر فى الحالات الهرمونية بينما إزدادت فى الحالات غير الهرمونية لدرجة ذات دلالة إحصائية.
- وجد أن أعمار المرضى عند بداية المرض كانت أصغر بدرجة معتبرة إحصائياً فى حالات فرط الإنسولين المستمر عنها فى حالات فرط الإنسولين العابر.
- وجد أنه 67% من الحالات الهرمونية كانوا نتاج زواج الأقارب وأن آباء وأمهات 57% من مرضى فرط الإنسولين المستمر كانوا أقارب.
- وجد أن التشنجات هى العرض الأكثر شيوعاً لمرضى نقص نسبة الجلوكوز بالدم يليها إضطراب مستوى الوعى ثم القئ.
- إن متوسط وقت تحمل الصيام فى الحالات الهرمونية (3 ساعات) أقل بدرجة معتبرة إحصائياً عن متوسط وقت تحمل الصيام فى الحالات غير الهرمونية (12ساعة)، فى حين أنه ليس هناك فرق واضح بين مرضى فرط الإنسولين العابر و المستمر فيما يخص وقت تحمل الصيام.
- وجد أن تأخر النمو العقلى والحركى كان أكثر شيوعاً فى الحالات غير الهرمونية عنه فى الحالات الهرمونية، كذلك كان تأخر النمو العقلى والحركى أكثر شيوعاً فى مرضى فرط الإنسولين المستمر عنه فى مرضى فرط الإنسولين العابر، ولكن هذا الإختلاف لا يصل إلى درجة معتبرة إحصائياً.
- فيما يخص مرضى فرط الإنسولين المستمر: وجد أن حوالى 57% منهم قد تأخر لديهم النمو العقلى وكان 86% منهم لديهم ضعف إستجابة للعلاج فى حين قد توفى 7% منهم.
- وجد أن الإستجابة للعلاج فى حالات فرط الإنسولين العابر كانت أفضل بكثير لدرجة ذات دلالة إحصائية عنها فى حالات فرط الإنسولين المستمر.
أخيرا وبالخلاصة، فإن نقص نسبة سكر الجلوكوز بالدم وخاصةً الناتج عن فرط الإنسولين المستمر يظل تحدياً كبيراً فى تشخيصه وعلاجه. لذا فإن التشخيص المبكر والعلاج الناجع لهذا المرض بالغ الأهمية لتجنب حدوث نقص نسبة الجلوكوز بالدم ومضاعفاته على الجهاز العصبى والنمو العقلى للرضع والأطفال.